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大腸直腸肛門疾病癥狀系列報導 (77) 家族性大腸息肉症 (五)
新聞來源:熊維羆大腸直腸診所發佈作者:綜合報道發佈時間:2015-05-20
 一旦確定診斷,由於這類病人的大腸息肉是屬於瀰漫性分佈,且任何一個位置都有可能轉變成癌腫瘤,所以必須做大範圍的大腸切除,所幸,直腸部位往往較輕微,所以目前大部分採取 『次全大腸切除』 ,即僅保留直腸及肛門部,以上一直到與大小腸交界處全部切除,然後再加上 『迴腸直腸吻合術』 ( ileorectal anastomosios),即將小腸的切除端(迴腸) 拉過來與直腸接合,如此可保留
  家族性大腸息肉症 (五)
       續前文 如何治療呢?
  一旦確定診斷,由於這類病人的大腸息肉是屬於瀰漫性分佈,且任何一個位置都有可能轉變成癌腫瘤,所以必須做大範圍的大腸切除,所幸,直腸部位往往較輕微,所以目前大部分採取 『次全大腸切除』 ,即僅保留直腸及肛門部,以上一直到與大小腸交界處全部切除,然後再加上 『迴腸直腸吻合術』 ( ileorectal anastomosios),即將小腸的切除端(迴腸) 拉過來與直腸接合,如此可保留肛門部的構造及功能。
  至於剩下的直腸部份,萬一還有息肉該怎樣辦? 有幾種方法選擇: 第一是暫不做處理,僅做追蹤,少部分的人息肉有自行消退之現像。
  第二是以大腸鏡逕行處理掉息肉。
  第三是藥物治療,包括維他命C或某種非類固醇性消炎藥(不過,這類藥物仍屬試驗中的療法,現階段尚不足以成為主流療法) 。最後,只有再回歸到外科手術,即切除直腸,但顯然病人術後復健及日後生活機能均大受影響。
  家人該怎麼辦?
  一旦確立診斷,則所有一等親( 直系親屬) 之家屬應接受適當的篩檢及遺傳諮詢。這些家屬凡是大於十歲者即須接受大腸鏡或乙狀結腸鏡,而且以後每年都必須做一次複檢。一旦發現有息肉長出來,即應準備做手術切除大腸。聽起來似乎很駭人,不過事實也如此,一旦息肉開始出現即可有能有大量出現或癌化。當然,倘若病人是相當合作能配合定期檢查,也有人採取觀察數年的策略,特別是有些病人在相當輕的年紀即被發現成為家族腺瘤性息肉症患者,若立即做手術切除大腸對病人往後之生活機能將有較大之影響。
  接下來我們將繼續介紹兩個也是不常見的家族性息肉症,幼年型息肉症及皮傑peutz-jeghers 症候群。
  『幼年型息肉』 (juvenile polyp)是一種特殊的息肉,它與前面的族腺瘤性息肉在組織學上是來自不同的組織。前者是一種 『缺陷瘤』 ( hama- rtoma)或稱 『過誤腫』 ,是多餘組織所形成的,而後者則來自黏膜上皮的異常增生。
  在非家族性息肉症的病人,幼年型息肉大多出現於小孩子,位於直腸部位,且通常是單獨一個。它的外表光滑,表面黏膜與正常之大腸黏膜無異。至於有多發性幼年型息肉,即這裏所說的 『幼年型息肉症』 則往往是家族性的。根據這些息肉分佈的位置,幼年型息肉症又可以分成至少三類: 第一類是大腸型幼年息肉症,只分佈於大腸。
  第二類是胃型幼年息肉症,分布於胃部。 第三類瀰漫型幼年息肉症,整個腸胃道均有息肉出現。
  目前的研究顯示,這類病人可能是第十對染色體的基因有題。
  幼年型息肉型的病人的臨床病程明顯的與前面所說的家放腺瘤性息肉症不同。大部分的病人在孩童時即出現症狀,包括出血,腸套疊及腸阻塞等情形。接下來談治療。但在談治療之前、我們必須有一些基本的認識。首先、前面曾提到幼年型息肉乃是一種多餘組織形成的息肉樣病灶,並非黏膜上皮細胞異常增生而來,它本身並不會轉變成大腸癌。但這些息肉往往造成出血或腸阻塞,所以一般而言凡是幼年型息肉也應當一律摘除。而當息肉數目眾多時,甚至必須施行 『次全大腸切除術』。
  其次、有些幼年型息肉會混合着腺瘤性組織而成為混合型息肉。這些混合型息肉仍有可能轉變成大腸癌。所以即使診斷為幼年型息肉症、也必須仔細觀察是否夾雜着這些混合型息肉、不過原則上兩者皆应移除。
  皮傑peutz – jeghers症候群peutz 及jeghers 這兩位學者分別在一九二一年及一九四九年報告了包含皮膚黏膜異常色素沈著及腸胃道息肉症的家族性症候群,所以後來便以他們兩人的名字命名此一特殊疾病。
  由此我們也知道此症候群的主要等徵有三方面:首先是皮膚黏膜的異常素沈著,主要的分佈位於口腔黏膜,嘴唇,子,手,腳,甚至肛門附近及外生殖器。很多病人在嬰兒時期即被發現有這些病灶,它們的顏色大多呈棕色或黑綠色,有些會被認為是雀斑(但雀 斑並不會長在口腔黏膜上,也不會一出生就有)。
  第二個特徵是腸胃道息肉症。這些息肉從胃,小腸到大腸都可能出現,但最明顯的位置在小腸部分。
  第三個特徵是有家族傾向。其遺傳方式為染色體顯性遺傳,但確定的基因缺陷則尚未有定論。
  和幼年型息肉症類似,Peutz-jeghers症候群的息肉也是一種缺陷瘤,在臨床表現上也可能出現腸胃道出血,腸套疊及腸阻塞等情形。而其發作的年齡更低,可能在嬰兒時期即發生。至於長期的併發症方面,由於,Peutzjeghers症候群的息肉也可能混合有腺瘤樣組織、所以也可能轉變成癌細胞。。甚至一些腸胃道以外的器官,如卵巢,睪丸,乳房,膽胰系統,發生腫瘤或癌症的機會也比一般人高。
  待續
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